Эмфизема легких

Витебск 2011

Постоянное патологическое расширение ацинусов (MedicineNet, 1999) Разрушение альвеолярной стенки без явного фиброза (McCance и Huether, 2006) Фактически,это сочетание двух признаков: Image from www.nucleusinc.com

хроническая диффузная обструктивная; хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая); викарная (компенсаторная); первичная (идиопатическая) панацинарная; старческая (эмфизема у стариков); межуточная.

При вдохе воздух, пройдя через нос, продолжает свой путь через трахею, бронхи, бронхиолы и достигает альвеол, дыхательных мешочков. В альвеолах происходит газообмен, кровь отдает углекислый газ и получает кислород. Вдыхание токсичных веществ, включая табачный дым, может вести к развитию эмфиземы, необратимому состоянию, приводящему к ухудшению функционирования легких. На ранних стадиях эмфиземы разрушается часть альвеол, приводя к образованию пустот, которые давят на бронхиолы, мешая воздуху достигать целых альвеол. Ухудшения газообмена, постоянное прогрессирование болезни ведут к одышке и увеличивающемуся повреждения легких и сердца.

поражаются воздушные пространства в центре дольки. Этот тип наиболее часто встречается у курильщиков, однако легкая степень ее может встречаться при антракозе. Наиболее часто она локализуется в верхней доле. Часто центроацинарная эмфизема сочетается с бронхиолитом и хроническим бронхитом. В расширенных пространствах часто обнаруживаются макрофаги, заполненные пылевыми частицами, и клетки хронического воспаления. Хотя патогенез до конца не изучен, предполагается, что причиной является воспаление дыхательных бронхиол, что приводит к локальному нарушению структуры стенок бронхиол и расположеного рядом эластина в интерстициуме.

поражаются все воздухоностые полости дистальнее терминальных бронхиол. Обычно поражаются нижние доли легких, причем базальные отделы – намного сильнее. Макроскопически легкие кажутся перерастянутыми. Этиология и патогенез мало изучены, однако у 70-80% больных с a1-антитрипсиновой недостаточностью к возрасту 50 лет развивается этот тип эмфиземы. a1-антитрипсин – это острофазовый белок сыворотки крови, который ингибирует активность коллагеназы, эластазы и других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингибирует ферменты, освобождающиеся после смерти нейтрофилов и макрофагов. Любые неблагоприятные воздействия, например, курение, которые приводят к увеличению количества клеток воспаления в легких, приводят к деструкции альвеолярной стенки у данных людей. Дефицит этого фермента передается по наследству по аутосомно-доминантному типу.

При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются периферические участки долек, обычно, прилежащие к плевре. Часто наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства могут значительно расширяться, до 10 мм в диаметре и более. Такие полости называют буллами. Наиболее часто поражаются верхние доли.

При смешанной эмфиземе поражаются различные участки дольки. Практически всегда имеется фиброз пораженных долек. Предполагается, что развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате фиброза. Наиболее часто этот тип встречается вокруг старых рубцов туберкулезной этиологии на верхушках легких.

Для эмфиземы легких микроскопически характерными являются расширение альвеол, истончение альвеолярных перегородок с наличием в них дефектов, разрывов, атрофия эластических волокон.

Первичная эмфизема 1-2% случаев Наследственное отсутствие альфа-1-антитрипсина, защитных белков . Вторичная эмфизема Вызванная неспособностью подавлять действие протеолитических ферментов в легких. От вдыхания токсинов (например, сигаретный дым).

1 Токсины (дым) вызывают воспаление 2 Проникновение нейтрофилов, макрофагов и лимфоцитов 3 Воспалительные цитокины вызывают увеличение активности протеаз, препятствуя нормальной деятельности антитрипсина 4 Альвеолы разрушаются (McCance & Huether, 2006)

Разрушение перегородок Разрушение стенок капилляров Потеря эластичности и коллапс альвеол Увеличение остаточного объема

«Пузыри - большие расширенния воздушного пространства, которые выступают из-под плевры". [Image and quote from http://medlib.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG056.html]

Возникает у курильщиков с хроническим бронхитом Чаще в верхних долях Альвеолы дистальнее конечной бронхиолы нетронуты

Диспноэ Небольшая одышка Бочкообразная грудная клетка, часто незначительно выражена Тахипноэ с длительным выдохом Гипоксемия и/или гиперкапния Хроническая гиповентиляция Кашель с незначительной мокротой

Уплощенная диафрагма Гиперинфляция Прозрачность легких Гипертрофия сердца (гипоксия = легочной вазоконстрикции и гипертензии, позже легочное сердце)

Следствие хронической гипоксии

Нормальная спирограмма Спирограмма при эмфиземе

 - дыхательная недостаточность;  - сердечная недостаточность;  - пневмоторакс (нагнетание воздуха в грудной клетке).

В связи с тем что при эмфиземе значительно страдает вентиляция легочной ткани, и нарушается функционирование мукоцилиарного эскалатора, легкие становятся значительно более уязвимы к бактериальной агрессии. Инфекционные заболевания респираторной системы у больных с данной патологией зачастую переходят в хронические формы, формируются очаги персистирующей инфекции, что значительно затрудняет лечение. При наличии такой патологии следует уделять особое внимание антибиотико терапии даже незначительных респираторных инфекций с целью предотвращения их хронизации.

Основные мероприятия направлены на борьбу с дыхательной недостаточностью и лечение основного заболевания, вызвавшего развитие эмфиземы легких. В случае обострения хронического воспалительного процесса в легких назначают антибактериальные препараты, при наличии бронхоспастического синдрома — бронхолитические средства. Для улучшения отхождения мокроты назначаются отхаркивающие препараты, протеолитические ферменты . Появление симптомов декомпенсированного легочного сердца требует проведения комплексного лечения кардиотоническими препаратами, диуретическими средствами. При развитии дыхательной недостаточности используется дыхательная гимнастика в виде курсов по 4—6 недель, что способствует улучшению вентиляции легких, газообмена. При наличии выраженной дыхательной недостаточности применяется вспомогательная искусственная вентиляция легких с помощью респираторов любого типа, регулируемых по объему, частоте или давлению (РО-1, РО-2, РО-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика вспомогательной искусственной вентиляции заключается в проведении двухразовых сеансов продолжительностью 40—60 мин. Длительность курса составляет 3—4 недели Эмфизема легких может климатически лечиться в условиях Крыма, средней полосы в период летне-осеннего сезона.

http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNGIDX.html#6 http://peer.tamu.edu/curriculum_modules/Properties/Module_5/emphysema.htm http://www.lumen.luc.edu/lumen/meded/mech/cases/case8/list.htm http://medicine.ucsd.edu/clinicalmed/lung.htm http://www.normanallan.com/Med/askdr/finger.html http://www.mcl.tulane.edu/classware/pathology/medical_pathology/renal-lung_cases/c4q6.html http://www.dermatology.org/hairnailsmucousmembranes/Untitled-14page.htm McCance, Kathryn L. and Sue E. Huether, Pathophysiology: The Biological Basis for Disease in Adults and Children, 5th Edition, Elsevier Mosby, St Louis, 2006 «Патологическая анатомия» Струков А.И. ,Серов В.В.,1995 «Патологическая анатомия» Крылов Ю.В.,2002