Современные аспекты патогенеза болезни Паркинсона

Современные аспекты патогенеза болезни Паркинсона

Классификация: Первичный (идиопатический) паркинсонизм. Вторичный паркинсонизм. Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм "плюс"). Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС.

Анатомия структур экстрапирамидной системы: 1) базальные ядра, тесно связанные с премоторной и дополнительной моторной корой: striatum (скорлупа и хвостатое ядро); pallidum; субталамическое (льюисово) ядро; черная субстанция, расположенная в среднем мозге; 2) ядерные образования ствола мозга: красные ядра; педункуло-понтинное ядро и др. 3) сегментарный моторный аппарат спинного мозга.

ФИЗИОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ:

Патофизиология экстрапирамидной системы при болезни Паркинсона:

Взаимодействие генетических и средовых факторов при различных формах первичного паркинсонизма:

Генетические факторы: Гены систем клеточной детоксикации и антиоксидантной защиты: параоксоназа-1 убиквитин-С-концевая гидролаза L1 цитохром Р450 (CYP2D6) N-ацетилтрансфераза-2 семейство ферментов глутатин-трансферазы гемоксигеназа-1 ферменты a-кетоглутарат-дегидрогеназного комплекса супероксид-дисмутаза Гены транспорта и метаболизма дофамина : моноаминоксидазы А и B катехол-О-метилтрансфераза тирозингидроксилаза транспортеры дофамина дофаминовые рецепторы D2, D3, D4 и D5 Митохондриальный геном : тРНКГлу митохондриальная ДНК (отдельные полиморфизмы) комплекс I электронной дыхательной цепи Другие гены : NO-синтазы (nNOS, iNOS) аполипопротеин Е нейротрофические факторы

Средовые факторы: Нейротоксины: пестициды; МФТП; металлы (железо, алюминий).

Моногенные формы болезни Паркинсона: Аутосомно-доминантная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена альфа-синуклеина (локус PARK1). Аутосомно-рецессивная ювенильная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена паркина (локус PARK2). Аутосомно-доминантная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена убиквитин-С-концевой гидролазы L1 (UCH-L1) (локус PARK5). Аутосомно-рецессивная форма паркинсонизма, обусловленная дефектами гена DJ-1 (локус PARK7).

Спасибо за внимание!